Wilmsov nádor (nefroblastóm)

Výskyt

Wilmsov nádor (WT) je najčastejší nádor obličiek vo včasnom detskom veku. Tvorí 5 – 6 % malignít u detí a vrchol výskytu je medzi 2. – 4. rokom života. Po šiestom roku života a u dospelých je veľmi zriedkavý. Najčastejšie sa vyskytuje ako jeden nádor v jednej obličke, ale v 5 – 7 % je v jednej obličke viac nádorov, v 5 – 7 % postihuje obe obličky a v 1 – 2 % sa popisuje familiárny výskyt. Okrem WT sa občas v prvých mesiacoch života vyskytuje tzv. mezoblastický nefróm, ktorý zvyčajne okrem operácie nevyžaduje inú liečbu. U starších detí môže vzniknúť karcinóm (nádor podobný ako u dospelých). Iné histologické typy nádorov obličiek sú u detí zriedkavé.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Rizikové faktory pre vznik WT

Okrem uvedeného familiárneho výskytu u 1–2 % detí s WT sa tento nádor vyskytuje s niektorými vrodenými chybami: anirídia (chýbanie dúhovky), hemihypertrofia (väčšia polovica tela), kryptorchizmus (nezostúpené semenníky u chlapcov), hypospádia (vyústenie močovej trubice na spodnej strane penisu, WAGR syndróm (WT, anirídia, vývojové chyby močovo-pohlavného traktu, mentálna retardácia), Beckwithov-Wiedemannov syndróm (deti sú väčšie na svoj vek alebo je hemihypertrofia, zmeny v svaloch brucha a iné) a ďalšie syndrómy. Deti s týmito syndrómami musia byť do šiesteho roka života sledované u onkológa. Neskôr je riziko vzniku WT malé. Príčinou WT a zmien obličiek je zmena (mutácia) v niektorých génoch vo včasnom vývoji obličiek. Okrem veľmi malého percenta postihnutých detí, kde sa zmenené gény prenesú od rodičov, sa príčiny týchto zmien nepoznajú.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Príznaky

Wilmsov nádor zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky, kým nedorastie do určitej veľkosti.
Najčastejšie sa zistí vtedy, keď rodičia alebo lekár vyhmatajú tuhší, nebolestivý nádor v brušku, alebo sa bruško na postihnutej strane vyklenuje. Niekedy sú bolesti bruška, občas zvýšená teplota, nechutenstvo, nevoľnosť, vracanie, krv v moči, zápcha, asi v 25 % môže byť zvýšený krvný tlak.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Diagnóza

Prvým vyšetrením, ktoré potvrdí nález nádoru v obličke, je zvyčajne sonografia. Presnejšie sa
miesto a veľkosť nádoru a jeho šírenie do okolia zistí CT vyšetrením brucha, niekedy
magnetickou rezonanciou. Zobrazovacie vyšetrenia ukážu aj prítomnosť metastáz,
najčastejšie v pľúcach a v pečeni. Pri niektorých typoch nádorov sa vyšetruje aj mozog a kosti. Diagnózu definitívne určí histologické vyšetrenie nádoru.
Niekedy je potrebné odlíšiť nádor vychádzajúci z iných orgánov od nádorov obličiek.
Najčastejšie prichádza do úvahy neuroblastóm (vyšetria sa katecholamíny a nádorové
markery pre neuroblastóm).
Po vyšetreniach sa určí štádium ochorenia, ktoré sa ešte spresní po operácii. WT možno
zadeliť do piatich štádií, pričom štádium IV predstavuje nález vzdialených metastáz a štádium V obojstranný WT.
Okrem rozsahu nádoru je dôležitý aj histologický nález, pretože niektoré histologické typy majú veľmi dobrú prognózu, pri iných sú výsledky liečby horšie.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Liečba

V Slovenskej republike sa liečba uskutočňuje podľa protokolov SIOP (medzinárodná
organizácia detskej onkológie). U väčšiny detí je možné podľa zobrazovacích vyšetrení
s vysokou istotou určiť, že ide o Wilmsov nádor. U týchto sa začne liečba chemoterapiou,
ktorá trvá 4 – 6 týždňov. Liečbou sa nádor zmenší a zmení sa jeho štruktúra, takže je možné ho bezpečne odstrániť. U detí do šiesteho mesiaca veku a ak obraz nie je jednoznačný, sa robí najprv operácia a ďalšia liečba sa podá podľa histologického nálezu.
Nádor sa odstraňuje otvorenou chirurgickou cestou vcelku spolu s celou obličkou. Zároveň sa skontrolujú lymfatické uzliny v bruchu a druhá oblička. Operácia sa ako prvá metóda liečby použije aj u detí, ktoré majú závažné komplikácie spôsobené nádorom (napríklad krvácanie). Operácia sa v určitej fáze liečby používa aj na odstránenie metastáz.
Okrem predoperačnej chemoterapie sa po operácii podáva pooperačná chemoterapia, ktorá trvá podľa štádia a histológie 18 – 34 týždňov. V niektorých prípadoch sa používa aj rádioterapia – ožaruje sa lôžko po nádore, postihnuté lymfatické uzliny a metastázy v pľúcach.
Pri relapsoch nádoru alebo veľmi nepriaznivej odpovedi na chemoterapiu sa môže podať aj vysoko dávkovaná chemoterapia s následnou autológnou transplantáciou kmeňových buniek.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Výsledky

Pri priaznivej histológii sa vylieči viac ako 90 % detí so štádiami I – III a medzi 80 – 90 % detí so štádiami IV a V. Pri nepriaznivej histológii sa v prvých troch štádiách vylieči 72 – 83 %, v štádiu IV a V je to 38 – 55 % detí.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Svetielko nádeje
detská onkológia © 2018 DFNsP BB