Germinatívne nádory

Výskyt

Je to histologicky rôznorodá skupina nádorov s rozličným stupňom malignity alebo aj benígnych. Vznikajú z rôznych typov zárodkových buniek. Základná, tzv. primordiálna zárodková bunka vzniká už vo štvrtom týždni embryonálneho vývoja v žĺtkovom vaku plodu a neskôr postupne putuje z hlavy až do svojho definitívneho umiestnenia vo vaječníkoch u dievčat a v semenníkoch u chlapcov. Toto putovanie a neskoršie dozrievanie zárodkových buniek sa deje pod vplyvom genetických a hormonálnych faktorov. Nádory môžu vzniknúť v pohlavných žľazách (vaječníkoch, semenníkoch), alebo aj kdekoľvek na ceste putovania týchto buniek (v mozgu, v zadnej časti hrudníka – zadnom mediastíne, v bruchu a u novorodencov typicky v oblasti kostrče).
Vyskytujú sa v každom veku, u detí tvoria malígne GN len 1 – 3 % všetkých malígnych nádorov. Najčastejšie sú v oblasti kostrče, v semenníkoch alebo vo vaječníkoch. Do troch rokov sú prevažne benígne alebo nízko malígne. Po treťom roku tvoria až 12 % malígne nádory zo žĺtkového vaku, iné malígne nádory sú zložené z jedného (dysgerminóm, seminóm, embryonálny karcinóm) alebo z viacerých typov malígnych buniek, niekedy obsahujú benígnu aj malígnu zložku. Časté sú teratómy, najmä vo vaječníkoch alebo mimo pohlavných žliaz, ktoré môžu byť zrelé alebo nezrelé, diferencované alebo s malígnou zložkou. Podľa zloženia majú nádory rôzne biologické správanie, v zmiešaných nádoroch je najdôležitejšia malígna zložka. Sakrokokcygeálny teratóm v oblasti kostrče u novorodencov, niekedy značných rozmerov, má nepredvídateľné správanie: ak sa radikálne neodstráni, môže sa stať zhubným. Zhubné GN vytvárajú metastázy najmä do pľúc, lymfatických uzlín a do mozgu.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Rizikové faktory

Jediný známy príčinný faktor je nezostúpený semenník u chlapcov, v ktorom vzniká malignita až v 50 %. Zvýšený výskyt GN sa udáva aj u pacientov s niektorými chromozómovými zmenami v bunkách, napríklad pri Klinefelterovom syndróme alebo gonadálnej dysgenéze.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Príznaky

Príznaky závisia od umiestnenia nádoru, prípadne od tvorby hormónov v nádore. Nádory vo vaječníkoch u dievčat sa často zistia v pokročilom štádiu, zvyčajne po 10. roku života. Prejavia sa zväčšeným bruchom alebo akútnou či chronickou bolesťou brucha. Pri pretočení (torzii) vaječníka alebo prasknutí nádoru vzniká obraz akútneho brucha. Môže byť zápcha, pomočovanie, predčasná puberta, krvácanie z pošvy alebo neprítomnosť menštruácie, vzácne sú príznaky virilizácie (zvýšené ochlpenie, zhrubnutie hlasu). Malígne nádory rastú rýchlo, môžu sa rozšíriť do pobrušnice alebo vytvoriť metastázy. Nádor semenníkov sa zvyčajne prejaví ako nepravidelná pružná až tuhá nebolestivá masa v miešku (skróte). Pri vyšetrení sa môže zistiť nezostúpený semenník. Pri veľkom nádore sú bolesti brucha, tiež môže vzniknúť torzia. Napriek dostupnosti a viditeľnosti zväčšeného semenníka sa nádor často zistí v pokročilom štádiu, s metastázami, pretože chlapci sa hanbia naň upozorniť. Príznaky nádorov v mozgu závisia od rastu a histologického zloženia nádoru: diabetes insipidus (nadmerný príjem tekutín a močenie), znížená funkcia hypofýzy, nechutenstvo, predčasná puberta, bolesti hlavy a iné neurologické príznaky. Nádory v mediastíne môžu rásť bez príznakov do značnej veľkosti, kedy sa prejavia bolesťami v hrudníku a sťaženým dýchaním. Sakrokokcygeálne nádory môžu vytláčať konečník, alebo rastú dovnútra a sú príčinou zápchy, zadržiavania moču a bolesti.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Diagnóza

Na zistenie primárneho nádoru a metastáz sa používajú zobrazovacie vyšetrenia (rtg., sonografia, CT, NMR príslušnej oblasti, scintigrafia kostí. Vyšetrí sa hladina nádorových markerov – AFP a betaHCG, pri endokrinologických zmenách aj hladina hormónov. Pri malígnych nádoroch sa robí punkcia kostnej drene, pri nádoroch mozgu sa vyšetrí aj likvor. Definitívnu diagnózu určí histologické vyšetrenie nádoru. Po vyšetreniach sa určí štádium choroby. Sledovanie hladiny nádorových markerov ukazuje na odpoveď na liečbu a môže zavčasu upozorniť na recidívu.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Liečba

Pri benígnych nádoroch je liečbou voľby operácia. Pri malígnych nádoroch, ak sa nedajú radikálne odstrániť, sa robí biopsia a nádor sa odstráni až po jeho zmenšení po chemoterapii. Ak je diagnóza nejasná, urobí sa počas operácie rýchle histologické vyšetrenie. Pri nádoroch vaječníkov sa prezrie aj druhý vaječník a urobí sa výplach brušnej dutiny; vzorka tekutiny sa následne vyšetrí na prítomnosť nádorových buniek. Chemoterapia je dobre účinná. Používa sa bleomycín, cisplatina alebo karboplatina, etopozid, vinkristín alebo vinblastín, ifosfamid a ďalšie. U pacientov s vysokým rizikom sa niekedy podá vysoko dávkovaná chemoterapia a urobí sa autológna transplantácia krvotvorných buniek. Rádioterapia sa používa u pacientov s ostatkom nádoru po operácii a chemoterapii, pri nádoroch v mozgu alebo pri recidívach.

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Výsledky

Benígne nádory majú po kompletnom odstránení dobrú prognózu. Pacienti s lokalizovaným ochorením a radikálnym odstránením nádoru prežívajú až v 80 %. Rozsiahle alebo metastatické ochorenie môže dobre zareagovať na chemoterapiu, ale ak nie je možné radikálne odstránenie, prognóza je zlá (vyliečenie okolo 40 %).

Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.

Svetielko nádeje
detská onkológia © 2018 DFNsP BB